Qual a diferença entre a esclerose múltipla e as leucodistrofias?
A esclerose múltipla (EM) e as leucodistrofias são doenças que afetam a bainha de mielina do sistema nervoso central (SNC), mas apresentam diferenças significativas em suas características e causas:
Esclerose Múltipla:
- É uma doença desmielinizante do SNC, caracterizada por episódios repetidos de disfunção neurológica com remissão variável.
- A causa exata é desconhecida, mas pode estar relacionada a fatores genéticos e ambientais, como infecções por vírus, como herpevírus ou retrovírus.
- Os sintomas variam de acordo com os nervos afetados e podem incluir problemas sensoriais, motores, psicológicos e neurológicos.
Leucodistrofias:
- São doenças progressivas da mielina ou de suas células formadoras, geralmente devido a erros inatos do metabolismo de causa genética e, frequentemente, envolvendo os lisossomos.
- Existem diversos tipos de leucodistrofias, como leucodistrofia metacromática, leucodistrofia de células globóides ou doença de Krabbe, leucodistrofia de Pelizaeus-Merzbacher, leucodistrofias sudanófilas ou ortocromáticas, leucodistrofia de Alexander, leucodistrofia de Canavan e leucodistrofia de van der Knaap.
- O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende da realização de investigações especiais, que incluem a dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa e a análise de enzimas específicas, como arilsulfatase-A e galacto-cerebrosidase.
Em resumo, a principal diferença entre a esclerose múltipla e as leucodistrofias está na causa e no tipo de afecção da mielina. A esclerose múltipla é uma doença desmielinizante de causa desconhecida, enquanto as leucodistrofias são doenças progressivas da mielina ou de suas células formadoras, geralmente relacionadas a erros inatos do metabolismo.
| Esclerose Múltipla | Leucodistrofias |
|---|---|
| Desordem desmielinizante do SNC, caracterizada por episódios repetidos de disfunção neurológica com remissão variável | Doenças progressivas da mielina ou de suas células formadoras, devido a erros inatos do metabolismo de causa genética e, frequentemente, envolvendo os lisossomos |
| Causa exata desconhecida, mas pode estar relacionada a fatores genéticos e ambientais, como infecções por herpevírus ou retrovírus | Causas genéticas, com diagnóstico etiológico dependendo de investigações especiais, como dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa, arilsulfatase-A e galacto-cerebrosidase |
| Sintomas variam de acordo com os tipos de nervos afetados, incluindo problemas sensoriais, motores, psicológicos e neurológicos | Sintomas também variam de acordo com os tipos de nervos afetados, mas geralmente envolvem degeneração progresiva da mielina e comprometimento das funções neurológicas |
Quais são os tipos de leucodistrofias?
As leucodistrofias são doenças genéticas que resultam na destruição da bainha de mielina, uma película que protege os nervos e é essencial para a condução de impulsos nervosos.
Existem mais de 52 tipos de leucodistrofias, e novas formas são descobertas constantemente. Alguns dos tipos de leucodistrofias incluem:
- Leucodistrofia metacromática: Esta forma de leucodistrofia ocorre em três formas principais: infantil, juvenil e adultaA forma infantil é a mais grave e apresenta paralisia progressiva e demência, que pioram durante a vida da criança e geralmente causam a morte até a idade adultaA forma juvenil é menos grave e afeta a caminhada, o intelecto e as extremidadesA forma adulta é a mais leve e geralmente ocorre após os 16 anos de idade;
- Leucodistrofia tipo I e tipo II: Esta classificação é mais utilizada em estudos sobre leucodistrofias e leucoencefalopatias genéticas em adultosAs características clínicas, moleculares e de neuroimagem variam de acordo com o tipo de leucodistrofia;
É importante ressaltar que o tratamento para as leucodistrofias é geralmente ineficaz, exceto em alguns casos específicos.
No entanto, o transplante de medula óssea pode ser utilizado para paralisar o progresso da doença, dependendo do estágio e da disponibilidade de um doador compatível.
Em alguns casos, o sangue do cordão umbilical também pode ser usado com resultados mais favoráveis.
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Como a esclerose múltipla afeta o sistema nervoso central?
A esclerose múltipla (EM) é uma doença neurológica crônica e autoimune que afeta o sistema nervoso central, incluindo o cérebro e a medula espinal.
A EM causa lesões cerebrais e medulares, e seus sintomas podem variar e incluir fadiga intensa, depressão, fraqueza muscular, alteração do equilíbrio da coordenação motora, dores articulares, disfunção intestinal e da bexiga.
A EM pode afetar o sistema nervoso central de diversas maneiras, como:
- Destruição dos tecidos que envolvem os nervos: A EM provoca a destruição dos tecidos que envolvem os nervos, o que pode levar a problemas de comunicação entre os neurônios;
- Afetamento dos axônios: As fibras nervosas que enviam mensagens (axônios) também são afetadas, e com o tempo, o cérebro pode encolher devido à destruição dos axônios;
- Exacerbações remissivas e recorrentes: A EM é caracterizada por vários deficits do sistema nervoso central, com exacerbações remissivas e recorrentes;
- Alterações fonoaudiológicas: Podem ocorrer alterações relacionadas à fala e deglutição, como fala lenificada, palavras arrastadas, voz trêmula, disartrias e dificuldade para engolir líquidos, pastosos ou sólidos;
O tratamento da EM envolve o uso de fármacos imunomoduladores e outros medicamentos para controlar os sintomas específicos, como espasticidade e depressão.
Embora a EM não tenha cura, a qualidade de vida dos pacientes tem melhorado significativamente devido aos avanços no tratamento e no conhecimento da doença.
Quais são os sintomas da esclerose múltipla e das leucodistrofias?
A esclerose múltipla (EM) é uma doença crônica que afeta o sistema nervoso central, causando desmielinização e danos aos nervos.
Os sintomas da EM podem ser episódicos e leves, como dormência em um membro ou distúrbio visual que desaparece com o tempo, ou mais graves e duradouros, como paralisia, incontinência, perda cognitiva ou perda de visão.
Alguns dos sintomas mais comuns incluem:
- Sensações de choques elétricos, especialmente com movimento do pescoço para a frente (sinal de Lhermitte);
- Tremor;
- Formigamento ou dor em partes do corpo;
- Falta de coordenação;
- Marcha instável;
- Perda parcial ou completa da visão, geralmente em um olho por vez;
- Dor ao mover o olho;
- Visão dupla prolongada ou visão embaçada;
- Fala arrastada;
- Fadiga;
- Tontura;
- Disfunção sexual, intestinal e da bexiga;
As leucodistrofias são doenças progressivas que afetam a mielina ou suas células formadoras, causando perda de função neurológica devido a erros inatos do metabolismo de causa genética.
Os sintomas de leucodistrofia metacromática, por exemplo, são implacavelmente progressivos, e o início precoce está associado a uma progressão mais rápida.
Em resumo, os sintomas da esclerose múltipla e das leucodistrofias variam de acordo com a extensão e o local dos danos à mielina e ao sistema nervoso.
Eles podem ser leves, moderados ou graves, e podem incluir dormência, tremor, formigamento, falta de coordenação, perda de visão, fadiga e disfunção sexual, intestinal e da bexiga.